E’ un particolare tipo di DNA che risiede nei mitocondri, gli organelli deputati alla produzione di energia nella cellula.
Le differenze con il DNA nucleare sono:
- viene ereditato solo dalla madre;
- sono presenti solo 37 geni;
- è di forma circolare.
Sfruttando la linea ereditaria materna viene utilizzato con successo come marcatore genetico nei test di accertamento di parentela tra consanguinei.