Cos’è il lupus erimatoso?
Il lupus è una malattia autoimmune atipica, in quanto per la maggior parte queste patologie interessano zone specifiche del corpo mentre il lupus può interessare qualsiasi organo, in particolar modo cuore, reni, cute, sistema nervoso e articolazioni.
Lo 0,2% della popolazione mondiale ne è colpito: il lupus non è quindi una malattia comune, ma non rientra neppure tra le malattie rare. Affligge soprattutto donne in età fertile, tipicamente dai 15 ai 44 anni, ma anche uomini, bambini ed adolescenti possono averlo e può colpire persone di qualsiasi etnia con una prevalenza maggiore negli Afro-Caraibici e negli Asiatici rispetto ai Caucasici. In Italia si registrano più di 60.000 pazienti affetti da lupus, con una percentuale più alta di donne (una caratteristica, questa, tipica delle malattie autoimmuni).
Il Lupus è una malattia in cui si alternano fasi acute di malattia (in cui i sintomi sono presenti e il paziente si sente male) a periodi di remissione della malattia (durante i quali invece non ci sono disturbi).
Ci sono anche altre cose che una persona affetta da lupus deve sapere:
- non è contagiosa e non si trasmette con i rapporti sessuali;
- non è come il cancro né è collegato ad esso in alcun modo;
- non è come il virus HIV o l’AIDS, né é collegato ad esso (nell’AIDS il sistema immunitario è “indebolito” mentre nel lupus “funziona bene ma sbaglia il bersaglio”);
Che cosa causa lupus?
Gli studiosi ritengono che sia una malattia multifattoriale ed avere alcune cause interne ed altre esterne all’organismo tra cui:
- Predisposizione genetica: una maggiore prevalenza nei gemelli omozigoti (25%) ed il fatto che il lupus abbia una preponderanza nelle diverse etnie sono fattori che supportano il ruolo della predisposizione genetica. Attualmente si conoscono solo alcuni geni che possono contribuire allo sviluppo della malattia ma da soli non ne possono costituire la causa.
- Ormoni: dal momento che colpisce soprattutto le donne, i ricercatori hanno a lungo studiato il ruolo degli estrogeni che sono molto più abbondanti nelle donne che negli uomini. Inoltre, talvolta i sintomi del lupus tendono ad essere più forti nel periodo pre-mestruale o in gravidanza quando i livelli di estrogeni sono più alti. Queste osservazioni hanno indotto a pensare che il livello di estrogeni regoli la severità della malattia. Tuttavia, fino ad oggi, non è stata identificata con chiarezza alcuna relazione di causa-effetto diretto tra gli estrogeni (o qualsiasi altro ormone) e lo sviluppo del lupus.
- Ambiente: fino ad oggi non è stato identificato uno specifico ed unico fattore ambientale; quelli più studiati sono i raggi ultravioletti (UVB), le infezioni del virus di Epstein-Barr, i farmaci (tra cui sulfamidici, alcuni diuretici, antibiotici), gli stress emotivi e/o fisici.
I sintomi del lupus erimatoso
Proprio a causa dell’eterogeneità degli organi interessati i sintomi sono diversi e spesso i pazienti sono seguiti da specialisti differenti, poiché l’attacco non è diretto verso organi specifici, ma volta per volta verso tessuti diversi, il lupus è definito una malattia sistemica. Ciò comporta che le manifestazioni cliniche e i sintomi possano essere diversi:
- Interessa la cute nella maggior parte dei pazienti, con la comparsa di sintomi quali segni violacei tipici (lupus eritematoso) sulla cute ai lati del naso e sotto gli occhi, simili al morso di un lupo (ecco perché si chiama lupus), ma anche altre parti del corpo e particolarmente quelle esposte alla luce.
- Frequente è anche l’interessamento articolare con artriti infiammatorie.
- Nel 60% dei pazienti colpisce il rene più o meno aggressivamente: la difficoltà della diagnosi dipende dal fatto che l’interessamento dell’organo non si nota fino a che la funzione dell’organo è compromessa.
- Può colpire il sistema ematopoietico causando anemia emolitica e carenza di globuli bianchi o di piastrine.
- Il lupus può inoltre coinvolgere il sistema nervoso centrale, causando ictus, epilessia e ischemie transitorie.
- Il sistema cardiovascolare aumentando il rischio di infarto, soprattutto nelle donne.
- Altre manifestazioni sintomatiche del lupus possono invece interessare il polmone, causando pleuriti con versamento o infiammazioni del tessuto polmonare, che all’esame radiologico possono apparire come polmoniti.
Quanto si vive con il lupus?
Il successo del trattamento di questa patologia dipende dalla tempestività della diagnosi: occorre infatti intervenire prima che causi danni irreversibili agli organi interessati.
La malattia attraversa fasi di remissione e di riacutizzazione: una cura definitiva non è attualmente disponibile, le terapie mirano ad allungare la durata delle fasi di remissione e ridurre le recidive. Il lupus dunque è controllabile e rispetto al passato, in cui la sopravvivenza del paziente era spesso incerta, oggi l’aspettativa di vita a 5 anni dalla diagnosi della malattia è del 100%.
Il trattamento del lupus avviene per mezzo di immunosoppressori, cortisone e antimalarici. La novità della terapia del lupus rispetto al passato è quindi fondamentalmente legata ad una diagnosi molto più precoce ed alla possibilità di un monitoraggio molto più efficiente dell’attività di malattia. Questo ha consentito di iniziare la terapia prima e di modularla in maniera appropriata in caso di riacutizzazione. Tutto ciò ha permesso di ridurre il danno permanente a livello dei tessuti e di diminuire la frequenza delle riacutizzazioni.